Αρχική / Υγεία / Η Υγεία μου / Καρδιολογία / Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση: Τι πρέπει να γνωρίζεις για την σπάνια πάθηση
Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση: Τι πρέπει να γνωρίζεις για την σπάνια πάθηση thumbnail
Εμφανίζεται με ποικίλες μορφές διαφορετικής αιτιολογίας και παθογένειας. Πιθανά αίτια στα οποία οφείλεται η ΠΑΥ είναι νοσήματα του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα κλπ), η πυλαία υπέρταση που παρατηρείται σε παθήσεις του ήπατος, συγγενείς καρδιοπάθειες, λοίμωξη από τον ιό HIV....

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση: Τι πρέπει να γνωρίζεις για την σπάνια πάθηση

Γράφει ο Γιώργος Λάζαρος


Καρδιολόγος, Διευθυντής ΕΣΥ


Α’ Πανεπιστημιακή καρδιολογική Κλινική


Ιπποκράτειο Γ. Ν. Αθηνών





Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Τι πρέπει να γνωρίζουμε για τη σπάνια αυτή πάθηση


 


Η κυκλοφορία του αίματος περιλαμβάνει 2 "κυκλώματα". Το πρώτο αποτελεί την συστηματική κυκλοφορία με την οποία οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται από την αριστερή κοιλία της καρδιάς σε όλους τους ιστούς μέσω των αρτηριών και επιστρέφει κατόπιν μέσω των φλεβών στη δεξιά κοιλία της καρδιάς. Το δεύτερο κύκλωμα είναι εκείνο της πνευμονικής κυκλοφορίας μέσω του οποίου το φτωχό σε οξυγόνο αίμα της δεξιάς κοιλίας μεταφέρεται μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες όπου προσλαμβάνει εκ νέου οξυγόνο (Εικόνα 1). 



Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) αποτελεί μία σχετικά σπάνια πάθηση που οφείλει το όνομα της στην αύξηση των πιέσεων και των αντιστάσεων πέραν ενός συγκεκριμένου ορίου στο "κύκλωμα" της πνευμονικής κυκλοφορίας. Η συχνότητα της πάθησης στο γενικό πληθυσμό υπολογίζεται στις 30 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ενώ φαίνεται μια μικρή υπεροχή προσβολής του γυναικείου φύλου. Στην Ελλάδα εκτιμάται πως περίπου 500 άτομα νοσούν από επιβεβαιωμένη ΠΑΥ και στην πλειοψηφία τους η πάθηση δεν εμφανίζεται μεμονωμένα αλλά σαν αποτέλεσμα μίας γενικότερης συστηματικής νόσου. Επισημαίνεται ότι στην ΠΑΥ αυξάνουν όπως ήδη αναφέρθηκε οι πιέσεις στο δίκτυο της πνευμονικής κυκλοφορίας (και συγκεκριμένα στην πνευμονική αρτηρία όπως φαίνεται στην εικόνα) σε αντιδιαστολή με την κλασική αρτηριακή υπέρταση που προκαλείται από τις αυξημένες πιέσεις εντός  του περιφερικού αρτηριακού δικτύου και μπορεί να διαπιστωθεί με το κλασικό "πιεσόμετρο" (το οποίο δεν παρέχει πληροφορίες για την πίεση στην πνευμονική αρτηρία).


Η ΠΑΥ εμφανίζεται με ποικίλες μορφές διαφορετικής αιτιολογίας και παθογένειας. Πιθανά αίτια στα οποία οφείλεται η ΠΑΥ είναι νοσήματα του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα κλπ), η πυλαία υπέρταση που παρατηρείται σε παθήσεις του ήπατος, συγγενείς καρδιοπάθειες, λοίμωξη από τον ιό HIV (που ενοχοποιείται για το AIDS), φάρμακα και τοξίνες. Επίσης περιγράφονται και κληρονομικές μορφές όπου συγκεκριμένα γονίδια προκαλούν την εμφάνιση της νόσου καθώς τέλος και περιπτώσεις στις οποίες δεν ανιχνεύεται καμία από τις παραπάνω παθολογίες και οι οποίες λόγω έλλειψης αναγνωρίσιμης αιτίας, ονομάζονται ιδιοπαθείς (δηλαδή αγνώστου αιτιολογίας).


Παρότι η αιτιολογία της ΠΑΥ ποικίλει, όλες οι μορφές της εκδηλώνονται με παρόμοια συμπτωματολογία που διαφοροποιείται ανάλογα με τη βαρύτητα και το στάδιο της νόσου. Στα αρχικά στάδια της η νόσος μπορεί να εξελίσσεται χωρίς συμπτωματολογία και κατά συνέπεια η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει για μήνες ή και έτη. Σε μεταγενέστερα στάδια η δύσπνοια σε συνδυασμό με την έντονη καταβολή δυνάμεων αποτελούν τα κυρίαρχα συμπτώματα της νόσου ενώ σε κάποιες περιπτώσεις περιγράφεται στηθάγχη (πόνος στο στήθος), συγκοπή, βήχας και αιμόπτυση (Εικόνα 2).  


Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η έγκαιρη έναρξη θεραπείας αποτελεί τη βασική επιδίωξη του θεράποντος ιατρού ώστε να περιοριστεί η εξέλιξη της και να βελτιωθούν τα συμπτώματα του ασθενούς. Η διαγνωστική φαρέτρα περιλαμβάνει αναίμακτες όσο και επεμβατικές τεχνικές. Οι πρώτες ενδείξεις της πάθησης μπορούν να προκύψουν από τη λήψη του ιστορικού του ασθενούς, την κλινική εξέταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα καθώς και την απλή ακτινογραφία θώρακος. Το ηχωκαρδιογράφημα δίνει σήμερα πολύτιμες πληροφορίες για την διάγνωση της νόσου αλλά και τη διαχρονική παρακολούθηση των ασθενών. Ωστόσο, η οριστική επιβεβαίωση γίνεται με επεμβατικό τρόπο και συγκεκριμένα από τον καθετηριασμό των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων μέσω μίας κεντρικής φλέβας και τη μέτρηση μεταξύ άλλων των πιέσεων και των αντιστάσεων στην πνευμονική αρτηρία.


Θα πρέπει να τονιστεί ότι ο εργαστηριακός έλεγχος επεκτείνεται και στον αποκλεισμό συνύπαρξης συστηματικών νοσημάτων με τη βοήθεια εξειδικευμένων αιματολογικών εξετάσεων αλλά και με εκείνη της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας κατά περίπτωση.


Η θεραπεία της ΠΑΥ αποτελεί μια πρόκληση για τον κλινικό ιατρό. Έως την προηγούμενη δεκαετία οι φαρμακευτικές επιλογές ήταν εξόχως περιορισμένες κάτι που καθιστούσε την ΠΑΥ μια εξαιρετικά δύσκολη στο χειρισμό της κατάσταση. Ωστόσο σήμερα η κατανόηση των παθογενετικών μηχανισμών της ΠΑΥ οδήγησε στην εφαρμογή νεότερων φαρμακευτικών προσεγγίσεων που βελτιώνουν τόσο την ποιότητα ζωής του ασθενούς όσο και (κυριότερα) το προσδόκιμο ζωής του. Η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της ΠΑΥ περιλαμβάνει εκτός από τα γενικότερα υποστηρικτικά μέτρα (προστασία από  λοιμώξεις, τακτικός εμβολιασμός, αποφυγή κόπωσης και συναισθηματικής επιφόρτισης) την φαρμακευτική αγωγή. Τρεις είναι σήμερα οι κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην αντιμετώπιση της ΠΑΥ:





  1. οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης

  2. οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης

  3. και τα ανάλογα της προστακυκλίνης




Σε εξαιρετικά σοβαρές και επιλεγμένες περιπτώσεις, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο επεμβατικής  αντιμετώπισης του ασθενούς όπως η διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος ενώ σε πολύ προχωρημένα στάδια όταν πληρούνται ορισμένες προϋποθέσεις ο ασθενής μπορεί να παραπεμφθεί πλέον για  μεταμόσχευση πνευμόνων ή καρδιάς και πνευμόνων. Ιδιαίτερα σημαντικό είναι επίσης ότι σήμερα και στη χώρα μας έχουν αναπτυχθεί σε αρκετά νοσοκομεία εξειδικευμένα κέντρα πνευμονικής υπέρτασης στα οποία μπορούν (και πρέπει) να απευθύνονται αυτοί οι ασθενείς εξασφαλίζοντας την πλέον σύγχρονη προσέγγιση, διαγνωστικά και θεραπευτικά.


 

[fbcomments]
X

Αγαπητοί αναγνώστες,

Σας ενημερώνουμε ότι το boro.gr προσφέρει καθημερινά (Δευτέρα-Παρασκευή) δωρεάν ψυχολογική υποστήριξη με επαγγελματίες ψυχολόγους.

Κάντε κλίκ εδώ για να συνδεθείτε και να ενημερωθείτε για τις ώρες λειτουργίας.
X