Η αιμορροφιλία (ή αιμοφιλία) είναι ένα σύνολο κληρονομικών παθήσεων, κατά τις οποίες το αίμα δεν πήζει σωστά. Είναι πολύ πιο συνηθισμένη στα αγόρια παρά στα κορίτσια και «περνάει» από γενιά σε γενιά μέσω σχετικού γονιδίου.
Το ότι κάποιος είναι φορέας δεν σημαίνει ότι πάσχει απαραίτητα, όμως μπορεί να το μεταφέρει στους απογόνους του.
Τι συμβαίνει στην αιμορροφιλία;
Οι διαταραχές αυτές στο αίμα είναι αποτέλεσμα ανωμαλιών στα αιμοφόρα αγγεία, στον μηχανισμό πήξης του αίματος και στα αιμοπετάλια.
Το αιμορροφιλικό άτομο αιμορραγεί εντελώς ξαφνικά ή για μεγαλύτερη διάρκεια σε σχέση με ένα υγιές άτομο, ύστερα από τραυματισμό ή κάποια χειρουργική επέμβαση.
Η διαδικασία πήξης του αίματος είναι ένας μηχανισμός μέσω του οποίου το αίμα μετατρέπεται από υγρό σε στερεό και περιλαμβάνει έναν μεγάλο αριθμό παραγόντων που συμβάλλουν στην πήξη του αίματος.
Σε περίπτωση αιμορραγίας, λοιπόν, ο μηχανισμός πήξης ενεργοποιείται για να παράγει την πρωτεΐνη που μαζί με τα αιμοπετάλια συμβάλλουν στην διαδικασία πήξης του αίματος, σταματώντας την αιμορραγία.
Στην περίπτωση της αιμορροφιλίας (ή αιμοφιλίας) οι παράγοντες πήξης του αίματος λείπουν ή δεν λειτουργούν επαρκώς και η αιμορραγία συνεχίζεται.
Ποιες οι κατηγορίες της αιμορροφιλίας
Η αιμορροφιλία (ή αιμοφιλία) χωρίζεται σε δύο κατηγορίες: Την αιμορροφιλία Α και την αιμορροφιλία Β.
- Η αιμορροφιλία Α οφείλεται σε έλλειψη ή ανεπάρκεια του παράγοντα 8 (VIII). Περίπου 9 στους 10 αιμορροφιλικούς πάσχουν από τον τύπο αυτό της ασθένειας.
- Η αιμορροφιλία Β οφείλεται σε έλλειψη ή ανεπάρκεια του παράγοντα 9 (ΙΧ).
Επίσης, ανάλογα με τους παράγοντες πήξης του αίματος και την έλλειψή τους, η αιμορροφιλία διακρίνεται σε ήπια, μέτρια και βαριά.
Ιστορικά, η αιμορροφιλία (ή αιμοφιλία) έχει χαρακτηριστεί και ως η «νόσος των τσάρων», καθώς από αυτή έπασχε ο τσάρος Αλέξανδρος, γιος του τσάρου Νικόλαου του Β΄, καθώς και η βασίλισσα Βικτόρια, η οποία και τη μετέδωσε στον γιο της Λεοπόλδο, καθώς και μέσω των κορών της στις βασιλικές οικογένειες της Ρωσίας, της Ισπανίας και της Γερμανίας.
Πηγή: medicalnewstoday.com
