Μια τεράστια μάζα από τρίχες, που ζύγιζε 700 γραμμάρια, αφαιρέθηκε από το στομάχι 14χρονης, με επέμβαση που πραγματοποιήθηκε σε ιδιωτικό νοσοκομείο της Θεσσαλονίκης τον τελευταίο μήνα. Το κορίτσι είχε άτυπο κοιλιακό άλγος και κατά την εξέτασή της από χειρουργό παίδων, η γιατρός υποψιάστηκε από μια συγκεκριμένη κίνηση που έκανε με τα μαλλιά και ζήτησε να γίνει απεικονιστικός έλεγχος, από τον οποίο φάνηκε η ύπαρξη μιας τεράστιας μάζας στο στομάχι.

   «Αρχικά επιχειρήθηκε η αφαίρεσή της λαπαρασκοπικά, αλλά λόγω του μεγέθους αυτό ήταν αδύνατο και έχει αφαιρέθηκε με ανοιχτό χειρουργείο. Η μάζα αυτή, στην ιατρική ορολογία, ονομάζεται τριχοπίλημα», ανέφερε, μιλώντας στο ΑΠΕ-ΜΠΕ, η χειρουργός παίδων Κατερίνα Ραμματά, η οποία εξέτασε την έφηβη και πραγματοποίησε την επέμβαση.

Από την ηλικία των 2 έτρωγε τα μαλλιά της

   Το τριχοπίλημα αυτό, σύμφωνα με εκτιμήσεις, πρέπει να δημιουργήθηκε σε διάστημα 12 χρόνων καθώς η μητέρα της 14χρονης ανέφερε ότι από τότε που ήταν δύο ετών είχε παρατηρήσει ότι το παιδί τρώει τα μαλλιά του.

   Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο φαινόμενο, ανέφερε η κ. Ραμματά και πρόσθεσε: «Έχουν αναφερθεί γύρω στις 500 περιπτώσεις παγκοσμίως, δηλαδή ως ποσοστό είναι γύρω στο 0,04%. Εγώ, προσωπικά, μέχρι τώρα δεν είχα αντιμετωπίσει τέτοιο περιστατικό. Ο κάθε γιατρός μπορεί να μην έχει αντιμετωπίσει ποτέ στη ζωή κάτι τέτοιο, ειδικά τόσο μεγάλο».

Το σύνδρομο της Ραπουνζέλ

   Να σημειωθεί ότι το τριχοπίλημα είναι χαρακτηριστικό του Συνδρόμου της Ραπουνζέλ, μιας σπάνιας διαταραχής που πήρε το όνομά της από τη γνωστή ηρωίδα του παραμυθιού με τα μακριά μαλλιά. Δημιουργείται λόγω της τριχοτιλλομανίας, δηλαδή με την αυτόβουλη απόσπαση τριχών και κατάποση από τον ίδιο τον ασθενή. Οι ανθρώπινες τρίχες, που είναι ανθεκτικές στα γαστρικά υγρά και στις περισταλτικές κινήσεις του πεπτικού σωλήνα, προσκολλώνται σε λιπαρές ουσίες και τροφικά υπολείμματα και σχηματίζουν μια μάζα στο στομάχι, η οποία μπορεί να εκτείνεται στο δωδεκαδάκτυλο με τη μορφή ουράς και ενίοτε μπορεί να προκαλέσει απόφραξη εντέρου.

Το σύνδρομο Ραπουνζέλ είναι μια πολύ σπάνια πάθηση κατά την οποία μια μεγάλη μπάλα από τρίχες κολλάει στο στομάχι και εκτείνεται στο λεπτό έντερο. Η πάθηση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1968. Πήρε το όνομά της από έναν παραμυθένιο χαρακτήρα, τη Ραπουνζέλ, που ήταν γνωστή για τα μακριά μαλλιά της.

Ποιους ανθρώπους επηρεάζει;

Αυτή η κατάσταση είναι πολύ πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Και σε περίπου 8 στις 10 περιπτώσεις, παρατηρείται μεταξύ παιδιών, έφηβων κοριτσιών και νεαρών γυναικών κάτω των 30 ετών.

Είναι δύσκολο να αναγνωριστεί αυτή η κατάσταση νωρίς, καθώς μπορεί να περάσουν πολλά χρόνια χωρίς να έχετε συμπτώματα. Μέχρι να το κάνετε, η μπάλα μαλλιών είναι συνήθως μεγάλη και συμπιεσμένη αρκετά ώστε να προκαλέσει σοβαρό μπλοκάρισμα στο στομάχι σας. Θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να το αφαιρέσετε.

Πώς συμβαίνει το σύνδρομο Ραπουνζέλ;

Η τριχοφαγία είναι μια κατάσταση κατά την οποία τρώτε επανειλημμένα μαλλιά. Συχνά σχετίζεται με την τριχοτιλλομανία ή την επιθυμία να τραβήξετε τρίχες από το τριχωτό της κεφαλής. Αυτές οι συνθήκες συνήθως συμβαδίζουν. Εάν τυχαίνει να έχετε μία ή και τις δύο καταστάσεις, είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν σύνδρομο Ραπουνζέλ. Τα μακριά μαλλιά έχουν μια λεία επιφάνεια που συχνά είναι δύσκολο για το στομάχι σας να διασπαστεί και να χωνέψει. Τα μαλλιά επίσης δεν κινούνται καλά μέσω του πεπτικού σας συστήματος καθώς συστέλλονται και χαλαρώνουν (μια διαδικασία που ονομάζεται περισταλτισμός) για να μετακινήσουν τα τρόφιμα και τα υγρά από το στόμα σας στον πρωκτό σας.

Αυτό μπορεί να κάνει τα μαλλιά να κολλήσουν στην κοιλότητα του στομάχου σας. Με την πάροδο του χρόνου, τρώγοντας τα μαλλιά σας μπορεί να σχηματιστεί μια γιγάντια μπάλα μαλλιών.

Καθώς η μπάλα της τρίχας αρχίζει να μεγαλώνει σε βάρος και μέγεθος, είναι πιο πιθανό να συσσωρευτεί με το φαγητό που τρώτε και τη βλέννα από το βλεννογόνο του στομάχου. Τελικά, η μπάλα μαλλιών φτάνει στα όρια του τοιχώματος του στομάχου σας. Χωρίς να υπάρχει πουθενά να πάει, τα μπερδεμένα μαλλιά μπορεί να αρχίσουν να προεξέχουν από το άνοιγμα του στομάχου (πυλωρός) και να αναπτυχθούν στο λεπτό έντερο.

Σημάδια του συνδρόμου Ραπουνζέλ

Τα συμπτώματα προκαλούνται συνήθως από την απόφραξη ή από σχετικά προβλήματα υγείας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:
Πόνος στο στομάχι Φούσκωμα Αίσθημα πληρότητας Απώλεια βάρους Ναυτία Χαμηλό βάρος και έντονος φόβος αύξησης βάρους (νευρική ανορεξία) Έμετος μετά τα γεύματα Πόνος ή ενόχληση κάτω από τα πλευρά σας (οξύς επιγαστρικός πόνος) Αποσπασματική απώλεια μαλλιών στο τριχωτό της κεφαλής σας (αλωπεκία) Δυσοσμία του στόματος

Συχνές Συννοσηρικές Καταστάσεις με Σύνδρομο Ραπουνζέλ

Όταν έχετε σύνδρομο Ραπουνζέλ, είναι πιο πιθανό να έχετε άλλες παθήσεις ψυχικής υγείας ταυτόχρονα, όπως: Pica (μια παρόρμηση να καταπιείς πράγματα που δεν είναι τροφή) Ψυχικές διαταραχές, όπως σχιζοφρένεια, PTSD, ΔΕΠΥ και άλλες Κατάθλιψη Νευρική ανορεξία Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή Πένθος (λύπη μετά την απώλεια ενός αγαπημένου προσώπου)

Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι πολλά άτομα με σύνδρομο Ραπουνζέλ έχουν βιώσει παιδική κακοποίηση ή παραμέληση. Επιπλοκές του συνδρόμου Ραπουνζέλ Καθώς η μπάλα τρίχας μεγαλώνει στην κοιλιά σας, με τον καιρό μπορεί να έχετε άλλα προβλήματα στο σώμα σας, όπως:

Αποφρακτικός ίκτερος Φυσική απόφραξη στην κοιλιά ή στο λεπτό έντερο Διάβρωση της επένδυσης βλέννας στο στομάχι και το λεπτό έντερο Τρύπες μέσα στο λεπτό έντερο (διάτρηση λεπτού εντέρου) Φλεγμονή στο βλεννογόνο του στομάχου (περιτονίτιδα) Οίδημα του παγκρέατος (οξεία παγκρεατίτιδα)

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Ραπουνζέλ;

Ο γιατρός σας θα πάρει ένα λεπτομερές ιστορικό. Θα σας ρωτήσουν εάν έχετε καταπιεί ορισμένα αντικείμενα όπως τρίχες ανθρώπου, κατοικίδιου ζώου ή κούκλας μεταξύ άλλων. Θα κάνουν επίσης μια ενδελεχή φυσική εξέταση για να ελέγξουν για αποσπασματική τριχόπτωση και κακή αναπνοή.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Rapunzel, ο γιατρός σας μπορεί να εκτελέσει ορισμένες απεικονιστικές εξετάσεις. Αυτό θα τους βοηθήσει να καταλάβουν το μέγεθος της ανάπτυξης της τρίχας και πόσο μακριά φτάνει.

Οι δοκιμές μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφία
• Υπέρηχος
• Αξονική τομογραφία
• Μελέτη βαρίου με ακτινοσκόπηση (δοκιμή κατάποσης βαρίου). Για αυτό το τεστ απεικόνισης, θα καταπιείτε βάριο, ένα είδος χημικής ουσίας που κάνει ορισμένες περιοχές του σώματός σας να εμφανίζονται πιο καθαρά σε μια ακτινογραφία.
• Η ακτινοσκόπηση είναι μια ιατρική διαδικασία κατά την οποία οι γιατροί περνούν συνεχείς ακτίνες Χ μέσω του σώματός σας για να λάβουν βίντεο σε πραγματικό χρόνο ενός μέρους του σώματος.
• Ενδοσκόπηση. Ο γιατρός σας περνάει έναν λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα με φως και κάμερα στον λαιμό σας για να δει καθαρά το εσωτερικό του σώματός σας σε πραγματικό χρόνο. Επιτρέπει επίσης στον γιατρό σας να πάρει ένα δείγμα από οτιδήποτε προκαλεί την απόφραξη στο στομάχι σας.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει εξετάσεις αίματος για να ελέγξει για αναιμία (ανεπάρκεια σιδήρου) ή άλλες πιθανές διατροφικές ελλείψεις.

Πώς αντιμετωπίζετε το σύνδρομο Ραπουνζέλ;

Το σύνδρομο Ραπουνζέλ διαγιγνώσκεται συχνά όταν η μπάλα των μαλλιών έχει μεγαλώσει πολύ και αρχίζει να προκαλεί συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να προσπαθήσει να το αφαιρέσει ενδοσκοπικά από το στόμα σας. Αλλά αν η μπάλα μαλλιών είναι πολύ μεγάλη, θα χρειαστεί να κάνουν χειρουργική επέμβαση.

Λαπαροτομία. Είναι ένα είδος χειρουργικής επέμβασης κατά την οποία ένας χειρουργός κάνει ένα κόψιμο στην κοιλιά σας για να ανοίξει και να εξετάσει την κοιλότητα του στομάχου σας και να βγάλει την μπάλα μαλλιών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν μόλυνση και ουλώδη ιστό γύρω από την τομή.

Λαπαροσκόπηση. Αυτή είναι μια εναλλακτική διαδικασία στη λαπαροτομία. Ο χειρουργός θα κάνει ένα μικρότερο κόψιμο σε μέγεθος κλειδαρότρυπας στην κοιλιά σας για να αφαιρέσει την μπάλα της τρίχας. Η ανάκτηση είναι πολύ πιο σύντομη με αυτή τη μέθοδο.

Πώς αντιμετωπίζετε την αιτία του συνδρόμου Ραπουνζέλ;

Θεραπεία. Η γνωσιακή συμπεριφορική θεραπεία ή άλλες μορφές ψυχιατρικής αξιολόγησης μπορεί να βοηθήσουν έναν ψυχολόγο ή ψυχίατρο να εντοπίσει και να αντιμετωπίσει προβλήματα ψυχικής υγείας που μπορεί να σας κάνουν να τρώτε τα μαλλιά σας. Αυτό μπορεί επίσης να περιλαμβάνει συμβουλευτική για τους γονείς.

Φάρμακα. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει φάρμακα που θα σας βοηθήσουν να αποκτήσετε τον έλεγχο της ψυχικής σας υγείας.

Η έρευνα δείχνει ότι μακροπρόθεσμα, τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Ραπουνζέλ τα καταφέρνουν αρκετά καλά μετά το χειρουργείο, εάν λαμβάνουν συμπεριφορική θεραπεία και πηγαίνουν στα ραντεβού τους στη θεραπεία παρακολούθησης με συνέπεια. Αυτό θα τους βοηθήσει να μην το πάθουν ξανά.

Πηγή: WebMd, ΑΠΕ-ΜΠΕ